Tìm hiểu chung xuất huyết phế nang lan tỏa
Tìm hiểu chung xuất huyết phế nang lan tỏa Bệnh xuất huyết phế nang lan tỏa là gì? Xuất huyết phế nang lan tỏa (DAH) đặc trưng bởi sự chảy máu vào các khoảng phế nang. Nguyên nhân của hiện tượng này là do sự phá vỡ màng đáy phế nang-mao mạch. Tổn thương màng đáy phế nang-mao mạch này có thể do chấn thương hoặc viêm các tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch hoặc vách ngăn phế nang mao mạch. Xuất huyết phế nang lan tỏa là một biến cố cấp tính, đe dọa tính mạng và lặp đi lặp lại có thể dẫn đến viêm phổi , lắng đọng collagen ở đường dẫn khí nhỏ và cuối cùng là xơ hóa.
Phương pháp chẩn đoán & điều trị sarcoid Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán Sarcoid Sarcoid thường được tình cờ phát hiện hạch lớn ở rốn 2 bên phổi trên phim chụp X quang phổi khi thăm khám một bệnh khác. Thường gặp nhất là hạch rốn phổi đối xứng hai bên. Nếu nghi ngờ mắc bệnh sarcoid, nên chụp X quang phổi. Hình ảnh chụp X quang có xu hướng dự đoán gần đúng khả năng thuyên giảm tự phát  ở những bệnh nhân chỉ có hạch bạch huyết ở ngực. Tuy nhiên, phân giai đoạn bệnh bằng chụp X quang phổi có thể gây hiểu nhầm; ví dụ, bệnh sarcoid ngoài phổi (như bệnh sarcoid ở tim hoặc thần kinh) có thể tiên lượng xấu nếu không có bằng chứng về bệnh lý ở phổi. Ngoài ra, các kết quả chụp X quang phổi dự đoán chức năng phổi kém, do đó hình ảnh X quang phổi có thể không chỉ ra chính xác mức độ nghiêm trọng của bệnh sarcoid phổi. Chụp X quang phổi bình thường (giai đoạn 0) không loại trừ chẩn đoán bệnh sarcoid, đặc biệt khi nghi ngờ có liên quan đến tim hoặc thần kinh. CT có độ phân giải cao nhạy hơn để phát hiện các bệnh lý hạch bạch huyết ở vùng trán và trung thất cũng như các bất thường về nhu mô. Các phát hiện CT trong các giai đoạn nặng cao hơn (II đến IV) bao gồm: Dày các bó mạch phế quản và thành phế quản; Kết cườm của vách ngăn liên cầu; Hình ảnh kính mờ; Nốt nhu mô, u nang hoặc hốc; Giãn phế quản co kéo. Khi hình ảnh gợi ý bệnh sarcoid, chẩn đoán được xác nhận bằng cách chứng minh u hạt không tăng sinh trên sinh thiết và loại trừ các nguyên nhân thay thế của bệnh u hạt. Hội chứng Löfgren không cần xác nhận bằng sinh thiết. Do đó, việc đánh giá chẩn đoán yêu cầu những điều sau: Lựa chọn vị trí sinh thiết; Loại trừ các nguyên nhân khác của bệnh u hạt; Đánh giá mức độ nghiêm trọng và mức độ của bệnh để xác định liệu liệu pháp có được chỉ định hay không. Chẩn đoán loại trừ Việc loại trừ các chẩn đoán khác là rất quan trọng, đặc biệt khi các triệu chứng và dấu hiệu X quang không rõ ràng, vì nhiều rối loạn và bệnh lý khác có thể gây ra viêm u hạt. Mô sinh thiết nên được nuôi cấy để tìm nấm và vi khuẩn mycobacteria. Cần khai thác tiền sử tiếp xúc trong công việc (silicat, berili), môi trường (mốc, chim và các tác nhân kháng nguyên khác gây viêm phổi quá mẫn), và các kháng nguyên truyền nhiễm (lao, coccidioidomycosis, histoplasmosis). Xét nghiệm da bằng dẫn xuất protein tinh khiết (PPD) hoặc xét nghiệm giải phóng gamma interferon nên được thực hiện sớm trong quá trình đánh giá. Đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh Mức độ nghiêm trọng được đánh giá dựa trên sự liên quan của các cơ quan, ví dụ, chỉ tổn thương tại phổi. Kiểm tra chức năng phổi Kết quả xét nghiệm chức năng phổi thường bình thường trong giai đoạn đầu nhưng hạn chế và giảm khả năng khuếch tán đối với carbon monoxide (DLCO) khi bệnh tiến triển. Sự tắc nghẽn luồng không khí cũng xảy ra và gợi ý liên quan đến niêm mạc phế quản. Những bệnh nhân bị tổn thương phổi rộng có thể có độ bão hòa oxy bình thường khi nghỉ ngơi nhưng giảm khi gắng sức. Các xét nghiệm sàng lọc định kỳ được cho bệnh ngoài phổi bao gồm: ECG 12 chuyển đạo và siêu âm tim; Khám nhãn khoa bằng đèn khe; Xét nghiệm máu định kỳ để đánh giá chức năng thận và gan; Nồng độ calci huyết thanh và bài tiết calci qua nước tiểu trong 24 giờ. Chụp cộng hưởng từ tim (MRI) có và không có thuốc cản quang gadolinium có thể thích hợp ở những bệnh nhân có các triệu chứng về tim. Ở những bệnh nhân có các triệu chứng thần kinh, chụp MRI não hoặc cột sống có hoặc không có gadolinium, chụp cắt lớp xương và đo điện cơ cho những bệnh nhân có các triệu chứng thấp khớp. Chụp PET là xét nghiệm nhạy cảm nhất để phát hiện bệnh sarcoid ở xương và ngoài phổi khác, được sử dụng cùng với MRI ở những bệnh nhân có liên quan đến tim. CT bụng với thuốc cản quang phóng xạ không được khuyến cáo thường quy nhưng giúp cung cấp bằng chứng về tổn thương ở gan hoặc lách (ví dụ: To, tổn thương). Xét nghiệm bổ trợ trong việc thiết lập chẩn đoán và xác định mức độ liên quan của các cơ quan. Công thức máu toàn bộ với sự khác biệt có thể cho thấy thiếu máu, tăng bạch cầu ái toan hoặc giảm bạch cầu. Cần đo calci huyết thanh để phát hiện tình trạng tăng calci huyết. Nitơ urê máu (BUN), creatinin và kết quả xét nghiệm gan tăng cao trong bệnh sarcoid thận và gan. Protein toàn phần tăng do tăng glucaglobulin máu. Tốc độ lắng hồng cầu tăng cao thường gặp nhưng không đặc hiệu. Đo lượng calci trong mẫu nước tiểu thu thập trong 24 giờ được khuyến cáo để loại trừ tăng calci niệu, ngay cả ở những bệnh nhân có nồng độ calci huyết thanh bình thường. Nồng độ men chuyển (ACE) trong huyết thanh cũng gợi ý bệnh sarcoid nhưng không đặc hiệu và có thể tăng cao ở những bệnh nhân mắc các bệnh lý khác (như cường giáp, bệnh Gaucher, bệnh bụi phổi silic, bệnh mycobacteria, nhiễm nấm, viêm phổi quá mẫn, ung thư hạch). Tuy nhiên, nồng độ men chuyển (ACE) tăng cao, có thể hữu ích để theo dõi việc tuân thủ điều trị bằng corticosteroid. Mức ACE giảm mạnh ngay cả khi bệnh nhân đang dùng corticosteroid liều thấp. Rửa phế quản phế nang (BAL) giúp loại trừ các dạng bệnh phổi kẽ khác nếu nghi ngờ chẩn đoán bệnh sarcoid và loại trừ nhiễm trùng. Các phát hiện trên BAL khác nhau đáng kể, nhưng tăng lympho bào (tế bào lympho > 10%), tỷ lệ CD4+/CD8+ > 3,5 trong dịch rửa, hoặc cả hai gợi ý chẩn đoán kết hợp với lâm sàng. Tuy nhiên, không có những phát hiện này cũng không loại trừ bệnh sarcoid. Quét gali toàn thân đã được thay thế phần lớn bằng quét PET. Nếu có sẵn phương pháp quét gali, nó có thể cung cấp bằng chứng hỗ trợ hữu ích trong trường hợp không sinh thiết. Kết quả âm tính ở những bệnh nhân dùng prednisone là không đáng tin cậy. Phương pháp điều trị Sarcoid hiệu quả Sarcoid thường tự khỏi, bệnh nhân không có hoặc triệu chứng nhẹ không cần điều trị, những vẫn cần được theo dõi bằng chụp X quang ngực, kiểm tra chức năng phổi (bao gồm khả năng khuếch tán), và các dấu hiệu ngoài lồng ngực (kiểm tra chức năng gan và thận định kỳ, kiểm tra nhãn khoa hằng năm). Tần suất kiểm tra theo dõi tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh. Những bệnh nhân cần điều trị bất kể giai đoạn nào bao gồm: Các triệu chứng tồi tệ hơn; Giới hạn hoạt động; Chức năng phổi suy giảm hoặc bất thường rõ rệt; Những thay đổi X quang đáng lo ngại (lỗ hổng, xơ hóa, khối kết tụ, dấu hiệu của tăng áp động mạch phổi); Liên quan đến tim, hệ thần kinh hoặc mắt; Suy thận hoặc gan; Tăng calci huyết từ trung bình đến nặng; Biến dạng da (lupus pernio) hoặc bệnh khớp. Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDS) được sử dụng để điều trị chứng khó chịu về cơ xương. Corticosteroid Điều trị triệu chứng bắt đầu bằng corticosteroid. Không chỉ định thuốc này nếu không có triệu chứng đáng kể hoặc bằng chứng về suy giảm chức năng cơ quan. Phác đồ tiêu chuẩn: Prednisone 20 - 40 mg uống 1 lần/ngày, tùy thuộc vào các triệu chứng và mức độ nghiêm trọng. Chế độ thay thế trong ngày: Prednisone 40mg x 1 lần/ngày, uống cách ngày. Mặc dù bệnh nhân hiếm khi cần > 40mg/ngày trừ khi để giảm các biến chứng trong bệnh lý thần kinh. Đáp ứng thường xảy ra trong vòng 6 - 12 tuần, vì vậy đánh giá lại các triệu chứng và kết quả xét nghiệm chức năng phổi sau khoảng thời gian này. Các trường hợp mãn tính hoặc tiềm ẩn có thể đáp ứng chậm hơn. Giảm dần corticosteroid đến liều duy trì (ví dụ: prednisone 10 - 15 mg/ngày) sau khi đáp ứng và kéo dài thêm 6 - 9 tháng nếu cải thiện. Chưa xác định thời gian điều trị tối ưu, ngưng thuốc sớm có thể tái phát. Ngừng thuốc từ từ nếu không có đáp ứng hoặc gặp phản ứng nghiêm trọng. Hầu hết bệnh nhân có thể ngừng sử dụng corticosteroid, nhưng vì tái phát xảy ra lên đến 50% theo thời gian, nên theo dõi lại, thường là 3 - 6 tháng/lần. Tiếp tục dùng corticosteroid khi bệnh tái phát. Do việc sản xuất men chuyển (ACE) bị ức chế khi dùng corticosteroid liều thấp, nồng độ ACE trong huyết thanh có thể hữu ích trong đánh giá tuân thủ điều trị. Corticosteroid dạng hít làm giảm ho ở những bệnh nhân có liên quan đến nội phế quản hoặc với đường thở tăng hoạt. Corticosteroid tại chỗ hữu ích trong bệnh da liễu, xoang mũi và mắt. Nên cân nhắc dự phòng chống viêm phổi do Pneumocystis jirovecii khi bệnh nhân đang dùng > 20mg prednisone/ngày hoặc tương đương trong hơn một tháng và người đang dùng thuốc ức chế miễn dịch. Alendronate hoặc một bisphosphonate khác được chỉ định để phòng ngừa loãng xương do corticosteroid. Sử dụng bổ sung calci hoặc vitamin D có nguy cơ tăng calci huyết do sản xuất nội sinh của vitamin D hoạt tính (1,25-dihydroxy vitamin D) bởi u hạt sarcoidal. Các giá trị calci huyết thanh và canxi niệu 24 giờ nên bình thường trước khi bắt đầu bổ sung. Thuốc ức chế miễn dịch Thường có hiệu quả trong các trường hợp khó chữa như: Bệnh nhân không thể dung nạp prednisone; Bệnh sarcoid kháng thuốc prednisone liều vừa phải đến cao; Liều prednisone không thể giảm dần xuống dưới 10 - 15 mg/ngày sau 3 tháng. Trước khi dùng các chất ức chế miễn dịch khác, nên xem xét các lý do có thể gây ra tình trạng thiếu cải thiện lâm sàng, chẳng hạn như không tuân thủ, bệnh kèm theo, tăng áp động mạch phổi và xơ hóa giai đoạn cuối. Methotrexate là chất ức chế miễn dịch được sử dụng phổ biến nhất. Bệnh nhân nên dùng thử 6 tháng methotrexate 10 - 15 mg/tuần. Bệnh nhân nên được xét nghiệm xem có nhiễm virus viêm gan B và virus viêm gan C trước khi bắt đầu dùng methotrexate. Ban đầu, dùng đồng thời methotrexate và corticosteroid; trong 6 - 8 tuần, giảm dần liều corticosteroid hoặc có thể dừng lại. Tuy nhiên, đáp ứng tối đa với methotrexate mất ​​6 - 12 tháng. Trong trường hợp này, prednisone phải ngưng chậm hơn. Thực hiện công thức máu hàng loạt và xét nghiệm men gan mỗi 1 - 2 tuần và sau đó cứ 4 - 6 tuần/lần khi đạt được liều lượng ổn định. Khuyến cáo uống folate 1 mg 1 lần/ngày cho bệnh nhân điều trị bằng methotrexate. Các chất ức chế miễn dịch khác: Azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide, leflunomide và hydroxychloroquine. Hydroxychloroquine 400mg uống 1 lần/ngày hoặc 200mg uống 2 lần/ngày có hiệu quả điều trị tăng calci huyết, đau khớp, bệnh sarcoid ở da, sưng to gây khó chịu hoặc làm biến dạng các hạch bạch huyết ngoại vi. Đánh giá nhãn khoa trước khi bắt đầu dùng hydroxychloroquine và cứ sau 6 - 12 tháng trong quá trình điều trị để theo dõi độc tính trên mắt của thuốc. Thường bị tái phát sau khi ngừng thuốc ức chế miễn dịch. Kháng thể yếu tố alpha chống hoại tử khối u Infliximab có hiệu quả điều trị bệnh sarcoid phổi mãn tính phụ thuộc corticosteroid, bệnh lupus pernio khó chữa và bệnh sarcoid thần kinh. Bệnh nhân nên làm xét nghiệm phóng thích protein tinh khiết (PPD) hoặc interferon gamma cho bệnh lao trước khi bắt đầu điều trị. Infliximab được tiêm tĩnh mạch 3 - 5mg/kg/lần, lặp lại 2 tuần sau đó và tiếp tục 1 lần/tháng. Có thể mất ​​3 - 6 tháng để có đáp ứng tối đa. Adalimumab có thể được xem xét cho những bệnh nhân đã được điều trị thành công với infliximab nhưng xuất hiện kháng thể hoặc phản ứng tiêm truyền. Các cân nhắc điều trị khác Những bệnh nhân bị block tim hoặc loạn nhịp thất do sarcoid tim nên được đặt máy khử rung tim và máy tạo nhịp tim cũng như điều trị bằng thuốc. Không có loại thuốc nào có thể ngăn ngừa được bệnh xơ phổi một cách nhất quán. Điều trị tăng huyết áp động mạch phổi liên quan đến sarcoid được hỗ trợ bằng thuốc lợi tiểu và bổ sung oxy. Cho đến nay liệu pháp điều trị bằng thuốc giãn mạch phổi vẫn chưa được chứng minh là có lợi. Cấy ghép nội tạng là một lựa chọn cho những bệnh nhân sarcoid phổi, tim hoặc gan giai đoạn cuối, mặc dù bệnh có thể tái phát ở cơ quan được cấy ghép. Suy giảm chức năng phổi vừa hoặc nặng có thể dự đoán tỷ lệ tử vong ở bệnh nhân mắc bệnh sarcoid bị nhiễm SARS‑CoV-2.