Phương pháp chẩn đoán & điều trị bệnh phổi mô bào langerhans
Phương pháp chẩn đoán & điều trị bệnh phổi mô bào langerhans Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán bệnh phổi mô bào Langerhans Trong khi viêm phế nang là tình trạng nổi bật ở giai đoạn đầu của bệnh, các giai đoạn tiến triển sau đó được đặc trưng bởi sự phá hủy phổi dạng nang, sẹo đường hô hấp và tái tạo mạch máu phổi. Chức năng phổi thường bất thường khi biểu hiện bệnh. Hình ảnh ngực bằng chụp CT ngực độ phân giải cao có thể cho thấy các bất thường về nốt và nang đặc trưng. Sinh thiết phổi là cần thiết để chẩn đoán xác định bệnh, mặc dù có thể không cần thiết trong một số trường hợp có kết quả hình ảnh rất đặc trưng trên X-quang phổi hay CT. Phương pháp điều trị bệnh phổi mô bào Langerhans hiệu quả Tiên lượng chung nhìn chung là tốt, với hơn 50% bệnh nhân có biểu hiện khỏi bệnh tự nhiên hoặc ổn định ngay cả khi không điều trị. Kết quả điều trị đặt biệt tốt ở những bệnh nhân ngừng hút thuốc trong quá trình điều trị bệnh. Ở một số ít bệnh nhân tiếp tục hút thuốc thường xuyên, bệnh tiến triển với sự suy giảm chức năng hô hấp và cuối cùng là xơ phổi giai đoạn cuối. Có thể không cần điều trị khi đã ngừng hút thuốc. Trong nhiều trường hợp, Corticosteroid thường được sử dụng và có vẻ có lợi. Ở những bệnh nhân có bệnh tiến triển nhanh, chưa có liệu pháp điều trị nào được chứng minh. Ở một số bệnh nhân, ghép phổi có thể là một lựa chọn, miễn là đã ngừng hút thuốc thì khả năng tái phát sau ghép phổi chiếm tỉ lệ thấp. Cai thuốc lá Do vai trò quan trọng của khói thuốc lá trong sự phát triển của PLCH nên việc ngừng hút thuốc là khuyến cáo quan trọng nhất đối với những bệnh nhân mắc bệnh. Ở khoảng 50% bệnh nhân mắc PLCH đơn độc, việc ngừng hút thuốc dẫn đến hồi phục một phần và ổn định chức năng phổi bị rối loạn sau đó mà không cần điều trị ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, bệnh nhân cần được kiểm tra theo dõi một cách có hệ thống vì bệnh có thể tái phát ở phổi hoặc các cơ quan khác. Cho đến nay, không có dấu hiệu sinh học nào được tìm thấy để xác định bệnh nhân cai thuốc lá bao nhiêu hay bao lâu là đủ và một phần rất nhỏ bệnh nhân có khả năng tiến triển bệnh mặc dù đã ngừng hút thuốc. Glucocorticosteroid Liệu pháp corticosteroid toàn thân đã được khuyến cáo trong nhiều năm. Nó đã được báo cáo là có liên quan đến khả năng cải thiện về triệu chứng, X-quang và chức năng phổi. Tuy nhiên, chưa có đầy đủ các nghiên cứu để xác định liều corticosteroid thích hợp và thời gian điều trị, cũng như các nghiên cứu so sánh hiệu quả của phương pháp này với việc cai thuốc lá. Có thể một số tác dụng của liệu pháp là do ngừng hút thuốc chứ không phải do điều trị bằng steroid. Ngoài ra, tái phát sau điều trị là phổ biến (~80%). Liệu pháp corticosteroid dài hạn có thể gây ra nhiều tác dụng phụ. Do đó, điều trị này không còn được khuyến khích. Tuy nhiên, corticosteroid dạng hít có thể hữu ích trong điều trị bệnh nhân tắc nghẽn có thể hồi phục. Corticosteroid có thể được dùng trong quá trình điều trị Hóa trị Các chế độ hóa trị liệu khác nhau đã được đề xuất sử dụng cho trẻ em mắc PLCH, nhưng kết quả ghi nhận cũng không khả quan hơn người lớn. Liệu pháp nhắm mục tiêu Sự hiện diện của các đột biến gen liên quan đến con đường MAPK ở những bệnh nhân mắc PLCH ngụ ý rằng liệu pháp nhắm đích có thể hữu ích trong điều trị. Vemurafenib - một chất ức chế BRAF kinase, được báo cáo là một phương pháp điều trị hiệu quả ở bệnh nhân PLCH. Thuốc ức chế Tyrosine Kinase Các kết quả mâu thuẫn nhau đã được báo cáo về tác dụng của việc điều trị bằng Imatinib . Montella và cộng sự đã báo cáo tác dụng có lợi của loại thuốc này ở một phụ nữ 37 tuổi mắc LCH đa hệ và ở hai bệnh nhân trưởng thành mắc LCH đa hệ. Tuy nhiên, thời gian theo dõi ở những bệnh nhân này đều ngắn hơn 2 năm. Ngược lại, Wagner và cộng sự đã báo cáo rằng điều trị bệnh thất bại ở hai bệnh nhân với Imatinib.
Triệu chứng thiếu máu cục bộ đường ruột Những dấu hiệu và triệu chứng của thiếu máu cục bộ đường ruột Các triệu chứng của thiếu máu cục bộ đường ruột có thể diễn ra đột ngột (cấp tính) hoặc từ từ (mạn tính). Các dấu hiệu và triệu chứng có thể khác nhau giữa người này với người khác, nhưng có một số triệu chứng chung được công nhận cho thấy thiếu máu cục bộ đường ruột. Đau bụng đột ngột là một trong những triệu chứng của thiếu máu cục bộ đường ruột. Thiếu máu cục bộ đường ruột cấp tính thường có các biểu hiện như: Đau bụng đột ngột có thể nhẹ, vừa hoặc dữ dội; Nhu cầu đi tiêu khẩn cấp; Đi tiêu thường xuyên; Căng hoặc chướng bụng; Máu trong phân; Rối loạn tâm thần ở người lớn tuổi. Các triệu chứng của thiếu máu cục bộ đường ruột mãn tính có thể bao gồm: Đau quặn bụng hoặc đầy bụng, thường xảy ra trong khoảng 30 phút sau khi ăn và kéo dài từ một đến ba giờ; Đau bụng tăng lên theo thời gian; Sợ ăn vì những cơn đau sau ăn; Giảm cân ngoài ý muốn; Bệnh tiêu chảy ; Buồn nôn; Đầy hơi. Biến chứng có thể gặp khi mắc bệnh thiếu máu cục bộ đường ruột Các biến chứng của thiếu máu cục bộ đường ruột có thể bao gồm: Chết các tế bào ruột: Nếu dòng máu đến ruột bị tắc nghẽn hoàn toàn và đột ngột, mô ruột có thể chết (hoại tử). Thủng ruột: Trên thành ruột có thể hình thành và phát triển một lỗ rò, dẫn đến các chất trong ruột bị rò rỉ vào khoang bụng, gây ra nhiễm trùng nghiêm trọng ( viêm phúc mạc ). Sẹo hoặc hẹp ruột kết: Đôi khi ruột có thể phục hồi sau chứng thiếu máu cục bộ, tuy nhiên như một phần của quá trình chữa bệnh, cơ thể hình thành mô sẹo làm hẹp hoặc tắc ruột. Trong một số trường hợp, thiếu máu cục bộ đường ruột có thể gây tử vong. Khi nào cần gặp bác sĩ? Nếu có bất kỳ triệu chứng nào nêu trên xảy ra, bạn nên liên hệ ngay với bác sĩ để được kiểm tra và tư vấn. Chẩn đoán và điều trị sớm sẽ giảm nguy cơ tăng nặng của bệnh và giúp bạn mau chóng hồi phục sức khỏe.