Phương pháp chẩn đoán & điều trị teo đường mật bấm sinh
Phương pháp chẩn đoán & điều trị teo đường mật bấm sinh Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán Xét nghiệm sinh hóa Các xét nghiệm sau đây: Bilirubin huyết thanh (toàn phần và trực tiếp): Trẻ sơ sinh bị teo đường mật bẩm sinh thường chỉ tăng bilirubin toàn phần vừa phải, thường là 6-12 mg / dl, với bilirubin trực tiếp (liên hợp) chiếm 50-60% tổng số bilirubin huyết thanh. Chức năng gan: Phosphatase kiềm, 5'-Nucleotidase, Gamma-glutamyl transpeptidase, các aminotransferase huyết thanh,… Alpha1-antitrypsin huyết thanh: Nồng độ alpha-1 antitrypsin trong huyết thanh nên được xác định vì thiếu alpha-1 antitrypsin là một nguyên nhân tương đối phổ biến khác của chứng ứ mật. Clorua mồ hôi: Nồng độ clorua mồ hôi cũng nên được xác định để loại trừ bệnh xơ nang. Xét nghiệm hình ảnh Trong teo đường mật bẩm sinh ở trẻ sơ sinh, siêu âm có thể loại trừ các dị thường cụ thể của hệ thống đường mật ngoài gan. Trẻ sơ sinh bị teo đường mật thường có túi mật co nhỏ hoặc túi mật không thể nhìn thấy được. Chụp xạ hình gan mật rất hữu ích trong việc đánh giá trẻ nghi ngờ có teo đường mật bẩm sinh. Thủ thuật Sinh thiết gan qua da được coi là xét nghiệm có giá trị nhất để đánh giá tình trạng ứ mật ở trẻ sơ sinh. Chụp đường mật trong phẫu thuật chứng minh rõ ràng cấu trúc giải phẫu và sự thông thương của đường mật ngoài gan. Phương pháp điều trị teo đường mật bẩm sinh hiệu quả Bệnh teo đường mật không thể điều trị bằng thuốc. Các bác sĩ sẽ điều trị bệnh bằng: Chụp đường mật trong phẫu thuật Chụp đường mật trước phẫu thuật sẽ chẩn đoán xác định tình trạng teo đường mật do không dẫn được thuốc cản quang vào hệ thống đường mật trong và ngoài gan. Phẫu thuật cắt bỏ ruột Là cuộc phẫu thuật được gọi là thủ thuật Kasai (còn được gọi là phẫu thuật cắt ruột gan) tạo ra một đường lưu thông mật từ gan vào ruột. Bác sĩ phẫu thuật loại bỏ các ống dẫn bị hư hỏng bên ngoài gan (được gọi là ống dẫn ngoài gan). Họ tìm các ống dẫn mật nhỏ hơn vẫn đang mở và thoát mật. Sau đó, bác sĩ phẫu thuật sẽ gắn một đoạn ruột vào phần gan này. Điều này cho phép mật chảy từ các ống mật khỏe mạnh còn lại vào ruột. Sau thủ thuật này, trẻ sơ sinh thường phải ở bệnh viện từ 7 đến 10 ngày để chữa bệnh. Liệu pháp kháng sinh dài hạn được đưa ra để giảm nguy cơ nhiễm trùng. Thuốc bổ sung có thể được sử dụng để thúc đẩy dòng chảy của mật và giúp cuộc phẫu thuật thành công. Với bác sĩ gan mật và bác sĩ phẫu thuật giàu kinh nghiệm, thủ thuật Kasai thành công ở 60 đến 85% bệnh nhân. Điều này có nghĩa là mật chảy ra khỏi gan và mức độ vàng da giảm xuống. Thành công với thủ thuật Kasai liên quan đến: Tuổi: Trẻ sơ sinh càng nhỏ vào thời điểm phẫu thuật thì khả năng thành công của ca phẫu thuật càng cao. Khi trẻ sơ sinh lớn hơn khoảng 3 đến 4 tháng tuổi, phẫu thuật dường như không hữu ích. Mức độ xơ gan (sẹo và tổn thương mô gan) tại thời điểm phẫu thuật. Kinh nghiệm của bác sĩ. Những thuốc dùng sau phẫu thuật Kasai: Ở những bệnh nhân bị ứ mật và tắc nghẽn ống mật mãn tính, axit ursodeoxycholic (tức là, ursodiol, UDCA) cũng đã được chứng minh là có tác dụng tăng cường dòng chảy của mật. Axit ursodeoxycholic là một axit mật ưa nước và thường có trong khoảng 1% đến 4% tổng lượng axit mật. Nó được biết là có tác dụng thúc đẩy quá trình thanh thải mật và thường được kê đơn sau phẫu thuật. Ursodiol thường được dùng với liều khoảng 10 mg/kg uống 3 lần mỗi ngày. Các kháng sinh dự phòng (ví dụ, trimethoprim/sulfamethoxazole hoặc neomycin) thường được kê đơn trong một năm sau phẫu thuật nhằm ngăn ngừa bệnh viêm đường mật tiến triển. Steroid làm giảm phản ứng viêm và thúc đẩy quá trình thanh thải mật. Trong những năm trước đây, methylprednisolone liều cao được sử dụng trong giai đoạn hậu phẫu ngay lập tức. Tuy nhiên, nghiên cứu START cho thấy liệu pháp steroid liều cao không có ích đối với sự thanh thải đường mật sau phẫu thuật sáu tháng đồng thời khởi phát sớm hơn các tác dụng phụ liên quan đến steroid. Cấy ghép gan Trẻ sơ sinh không thể phẫu thuật nối gan ruột cần phải ghép gan vào khoảng từ 1 đến 2 tuổi. Bên cạnh đó, ghép gan là một lựa chọn được đưa ra nếu bệnh xơ gan tiến triển nặng hoặc nếu phẫu thuật cắt ruột Kasai không thành công. Phẫu thuật cấy ghép gan sẽ loại bỏ gan bị hư hỏng và thay thế nó bằng một lá gan mới từ người hiến tặng.
Nguyên nhân suy tuyến yên Nguyên nhân dẫn đến suy tuyến yên Suy tuyến yên có một số nguyên nhân. Trong nhiều trường hợp, suy tuyến yên là do khối u của tuyến yên. Khi khối u tuyến yên tăng kích thước, nó có thể chèn ép và làm tổn thương mô tuyến yên, cản trở quá trình sản xuất hormone. Khối u cũng có thể chèn ép các dây thần kinh thị giác, gây rối loạn thị giác. Ngoài khối u, một số bệnh hoặc biến cố gây tổn thương tuyến yên cũng có thể gây suy tuyến yên. Những ví dụ bao gồm: Chấn thương đầu. Phẫu thuật não. Xạ trị vùng đầu hoặc cổ. Thiếu lưu lượng máu đến não hoặc tuyến yên (đột quỵ) hoặc chảy máu (xuất huyết) vào não hoặc tuyến yên. Một số loại thuốc, chẳng hạn như ma tuý, corticosteroid liều cao hoặc một số loại thuốc ung thư được gọi là chất ức chế điểm kiểm soát. Viêm tuyến yên do phản ứng bất thường của hệ thống miễn dịch (viêm tuyến yên). Nhiễm trùng não, chẳng hạn như viêm màng não hoặc nhiễm trùng có thể lây lan đến não, chẳng hạn như bệnh lao hoặc giang mai. Các bệnh thâm nhiễm, ảnh hưởng đến nhiều bộ phận của cơ thể, bao gồm bệnh sarcoidosis, một bệnh viêm nhiễm xảy ra ở các cơ quan khác nhau; Tế bào Langerhans mất tế bào gốc, trong đó các tế bào bất thường gây ra sẹo ở nhiều bộ phận của cơ thể; và bệnh huyết sắc tố, gây tích tụ sắt dư thừa trong gan và các mô khác. Mất nhiều máu trong khi sinh, có thể gây tổn thương phần trước của tuyến yên (hội chứng Sheehan hoặc hoại tử tuyến yên sau sinh). Trong một số trường hợp, suy tuyến yên là do đột biến gen (di truyền). Những đột biến này ảnh hưởng đến khả năng sản xuất một hoặc nhiều hormone của tuyến yên, thường bắt đầu từ khi mới sinh hoặc trong thời thơ ấu. Các khối u hoặc bệnh của vùng dưới đồi, một phần của não nằm ngay trên tuyến yên, cũng có thể gây suy tuyến yên. Vùng dưới đồi tự sản xuất ra các hormone ảnh hưởng trực tiếp đến hoạt động của tuyến yên. Trong một số trường hợp, nguyên nhân của suy tuyến yên là không rõ.